Diabetes Insipidus e Histiocitose das Células de Langerhans

O mastócito é uma forma de leucócito cuja função é ajudar a destruir certos materiais estranhos e combater a infecção. As células de Langerhans são um de muitos tipos de mastócitos do corpo. Por alguma razão desconhecida, os pacientes com esta doença têm demasiados Histiócitos. Estas células acumulam-se em algumas áreas e causam problemas.

Alguns pacientes com Histiocitose das células de Langerhans (LCH) desenvolvem perda de controlo do equilíbrio da água no corpo através da insuficiência ou a falta de uma hormona, a vasopressina, segregada pela glândula pituitária. O distúrbio é chamado de Diabetes Insipidus.

Algumas áreas do meio do cérebro segregam a hormona antidiurética que é armazenada na hipófise. Na maioria dos casos, a parte do cérebro que liberta esta hormona está danificada, devido à presença de mastócitos. O hormônio é necessário para manter o equilíbrio de água adequado nas células do corpo e sangue.

Sinais e Sintomas Diabetes Insipidus

Sem a secreção normal do hormônio antidiurético de vasopressina, os rins perdem o excesso de água (poliúria), causando aumento da concentração do sangue e desidratação levando à sensação de sede.

Pacientes com Diabetes Insipidus experimentam uma sede contínua, para a combater bebem grandes quantidades de líquidos, este sinal é chamado de polidipsia. Alguns pacientes bebem a cada 10-20 minutos. Se privadas de fluidos, algumas crianças são conhecidas para tentarem silenciar a sua sede ao beberem directamente da torneira, do prato do cão, ou por outras fontes, dentro ou fora de casa.

Em combinação com o líquido excessivo que ingerem ocorre uma urinação igualmente excessiva, chamada de poliúria. A água parece apenas passar através do corpo. O paciente pode ficar desidratado mesmo bebendo grandes quantidades de líquido, perder peso, ficar com a boca seca e sentir fadiga.

Epidemiologia e Frequência de Diabetes Insipidus

Nem todos os pacientes com Histiocitose das Células de Langerhans desenvolvem Diabetes Insipidus. As estimativas sobre a percentagem de pacientes com Histiocitose das Células de Langerhans desenvolver Diabetes Insipidus é de cerca de 30% com um intervalo de 5% a 50% em diferentes séries.

Às vezes, a Diabetes Insipidus ocorre antes que os sintomas da Histiocitose se manifestem, mas geralmente ocorre dentro de 4 anos após o início da Histiocitose. A sede excessiva e a micção frequente ocorre apenas quando é perdido mais de 80% da função pituitária. Na maioria dos casos, o efeito não é reversível. Por vezes, pode ser diagnosticado Insipidus Parcial quando há menos perda de função. A Diabetes Insípidus pode ocorrer em crianças e adultos com LCH.

Prevenção Diabetes Insipidus

Não é possível diagnosticar a Diabetes Insipidus até que estes sintomas de sede excessiva e micção frequente sejam observados. As maiorias dos casos são irreversíveis.

Diagnóstico de Diabetes Insipidus

Em princípio, o diagnóstico é feito através da especificação da ingestão diária de líquidos e excreção, ou então medir o equilíbrio de água no sangue e na urina depois de um longo período de privação de água. Em alguns laboratórios para diagnosticar a Diabetes Insipidus utiliza-se a medição de vasopressina na urina após a privação de água.

Uma ressonância magnética pode mostrar alterações na região do cérebro e hipófise quando há Diabetes Insipidus. Mais pesquisas são necessárias para correlacionar as mudanças observadas no cérebro com o aparecimento de Diabetes Insípidus, mas há esperança de que o teste melhore a capacidade de avaliar os pacientes com esta patologia.

Diabetes Insipidus Igual a Diabetes Mellitus?

A resposta é Não.

Estas são duas doenças distintas. Cada uma, no entanto, pode causar os mesmos sintomas: sede excessiva e urinar frequente. A Diabetes Insipidus é causada pela falta de hormônio antidiurético (vasopressina) e a Diabetes Mellitus é causado pela falta do hormônio insulina.

Problemas e Complicações da Diabetes Insipidus

Para o tratamento desta doença começou a usar-se a vasopressina. Os resultados são animadores. No entanto, sob certas condições, os sintomas de sede excessiva e a micção frequente podem ser restaurados temporariamente.

Se o paciente sofrer um resfriado essa situação pode tornar difícil a absorção de vasopressina pelo nariz, obtendo-se menos eficácia. Por alguma razão o resultado da vasopressina nem sempre durar até a próxima administração. Se isto acontece com regularidade, pode ser uma indicação para aumentar a dose ou frequência de administração, contudo deve ser discutido com o médico assistente.

O regresso temporário dos sintomas podem ser um incómodo para o paciente, porque isso pode acontecer em horários imprevisíveis, como durante um passeio ou na escola. Planear com antecedência pode ser muito útil nestes casos.

Se uma criança tem Diabetes Insipidus, é importante que os seus professores e as autoridades escolares tomem conhecimento do problema e das suas necessidades específicas, ingestão frequente de água e idas à casa de banho. Mais uma vez, o planeamento antecipado com a escola pode reduzir essas preocupações. 

É possível ocorrer uma overdose com vasopressina sintética. Pacientes que tomam doses excessivas sofrem de sonolência e não urinam. É importante que o médico fale sobre a eficácia do tratamento com vasopressina, e garanta a avaliação de técnicas de dosagem e administração adequadas.

Tratamento Diabetes Insipidus

Esta condição é normalmente tratada através da administração de vasopressina sintética. A vasopressina é administrada pela colocação de uma pequena quantidade num pequeno tubo de plástico, sendo posteriormente aspirado suavemente o líquido para dentro da narina a partir do qual ele é imediatamente absorvido pelo tecido no interior do nariz. Ele não pode ser tomado por via oral, pois os sucos digestivos tornam o hormônio sintético inútil. Felizmente, o hormônio sintético pode ser levado em viagens e ser mantido por exemplo na secretaria da escola, ou em outras situações fora de casa.

O papel da radioterapia e da quimioterapia sistémica no tratamento de danos cerebrais ainda está em estudo. Na maioria dos casos, quando testado estes tratamentos, é praticamente impossível reverter a condição.

A Diabetes Insipidus e a Diabetes Mellitus não são apenas doenças distintas, os testes diagnósticos e tratamentos são também diferentes.