A doença rara pertença e de doenças cardíacas que afectam o miocárdio, conhecido como cardiomiopatias primárias. Esta doença crónica, grave, com prognóstico geralmente pobre e tratamento ineficaz. Na Europa, tal como identificadas as doenças raras que ocorrem em uma frequência de menos de 1 em 2.000 pessoas. Aproximadamente 30 milhões de europeus sofrem de doenças raras. O número de doenças raras é estimado em 6000-8000, com novas entidades sendo descobertos constantemente.
O cardiologista pediátrico pode ser classificado como "doenças raras" uma especialidade, porque uma grande percentagem de doenças enfrentando uma frequência menor que 1/2000 indivíduos. Desde as anormalidades de conformação do coração (ou defeitos cardíacos) a exclusão de certos diagnósticos, como ventricular e defeito do septo atrial, estenose da válvula pulmonar, o estreitamento do istmo aórtico, a tetralogia de Fallot, a persistência do canal arterial e a válvula aórtica é duplo, o A maioria das doenças pertencem às doenças raras.
A incidência de doença cardíaca congénita varia em diferentes estudos de 4/1000 até 50/1000 nascidos vivos. A incidência de doença cardíaca congénita grave varia em diferentes estudos de 0,38 / 1000 a 9/1000. Muitos de cardiopatia congénita com necessidade de tratamento cirúrgico, enquanto outros são tratados de forma invasiva.
A doença rara pertença e de doenças cardíacas que afectam o miocárdio, conhecido como cardiomiopatias primárias. Esta doença crónica, grave, com prognóstico geralmente pobre e tratamento ineficaz, o que geralmente levado a transplante cardíaco.
Outra classe é herdada síndromes arritmogénicas (como síndroma de QT longo), que estão associadas com um maior risco de arritmias com risco de vida e requerem um controlo adequado e intervenção terapêutica precoce.
Na doença muito rara pertence hipertensão pulmonar primária com frequência 2,1 novos casos por 106 na população em geral, cujo prognóstico, mesmo após a introdução de novos e promissores medicamentos no tratamento de restos pobres, com o transplante de coração-pulmão permanece na maioria dos casos, a única esperança de salvação.
A lista de doenças cardíacas raras em crianças é longa, com as doenças acima representam apenas uma pequena amostra da complexidade e diversidade de várias doenças. A raridade juntamente com os requisitos para o diagnóstico e o tratamento que os torna particularmente difícil um grupo de doenças que diz respeito ao seu manuseamento.
O papel dos médicos convidados para o rosto é difícil.
Uma boa educação, bom conhecimento e habilidade para guiar e informações do paciente. Pacientes que sofrem de doenças raras devem ser devidamente informados, o direito de ter acesso a dados sobre os diagnósticos e potencial terapêutico de seu problema.
Papel importante na organização e prestação de informação sobre doenças raras têm organizações como EURORDIS. O sistema de saúde - o departamento do governo de qualquer Estado deve ter um papel de liderança no combate às doenças raras.
O Estado deve ser responsável pela organização da epidemiologia das doenças raras. Porque os tratamentos e monitoramento dessas doenças (cirurgia, procedimentos invasivos, medicamentos, ferramentas de diagnóstico especializados) têm um alto custo, o financiamento do sistema público de saúde é a única maneira de garantir a esses pacientes.
O Estado deve criar um quadro único para tratar pacientes de todas as seguradoras e para designar o necessário tratamento com zero de envolvimento do paciente.
A gestão eficaz dos pacientes com doenças raras cardiológicas requer excelente colaboração de médicos, pacientes-tutores ou organizações privadas e instituições sob a supervisão e apoio do sistema público de saúde.
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